Fenyloketonuria (PKU) jest genetyczną chorobą metaboliczną, w której organizm nie jest w stanie przekształcić fenyloalaniny (Phe) – aminokwasu egzogennego – w tyrozynę. Wynika to z braku lub niedoboru enzymu, jakim jest hydroksylaza fenyloalaninowa. W rezultacie Phe gromadzi się we krwi, a jej nadmiar może prowadzić do uszkodzeń układu nerwowego, co skutkuje opóźnieniami w rozwoju intelektualnym i neurologicznymi problemami. Kluczowym elementem terapii jest stosowanie diety niskofenyloalaninowej, która ogranicza ilość spożywanego białka, aby utrzymać poziom Phe na odpowiednim, bezpiecznym poziomie.
Dieta w fenyloketonurii – co powinny jeść osoby z PKU?
Dieta eliminacyjna stosowana w fenyloketonurii opiera się na wykluczeniu produktów bogatych w białko, szczególnie pochodzenia zwierzęcego. Mięso, ryby, nabiał oraz jaja to główne źródła fenyloalaniny, dlatego muszą być wyeliminowane lub ściśle ograniczone. W ich miejsce wprowadza się produkty o niskiej zawartości białka lub specjalne produkty niskobiałkowe.
Produkty dozwolone
- Warzywa i owoce – są to produkty o niskiej zawartości Phe, więc mogą być spożywane w stosunkowo dużych ilościach. Należy jednak kontrolować dokładną zawartość fenyloalaniny w poszczególnych warzywach i owocach.
- Produkty niezawierające białka – cukier, miód, oleje roślinne oraz margaryny są bezpieczne do spożycia. Nie dostarczają one fenyloalaniny, więc można je swobodnie wprowadzać do codziennej diety.
- Specjalistyczne produkty niskobiałkowe – w diecie PKU istotne są niskobiałkowe zamienniki pieczywa, makaronów czy mąk. Te produkty są dostępne w specjalistycznych sklepach i pozwalają na utrzymanie różnorodności w diecie.
Pełną listę produktów zakazanych znajdziesz pod adresem: https://www.vitapku.pl/zdrowie-i-zywienie/fenyloketonuria-produkty-zakazane-i-dietetyczne-grzechy.
Fenyloketonuria – produkty zakazane
Produkty zwierzęce
- Mięso i ryby – w diecie PKU zakazane są wszystkie rodzaje mięsa (w tym wędliny) oraz ryby i owoce morza. Zawierają one duże ilości białka, a co za tym idzie, fenyloalaniny, której spożycie może niebezpiecznie podnieść poziom tego aminokwasu we krwi.
- Nabiał i jaja – mleko krowie oraz jego przetwory (sery, jogurty, kefiry) są zabronione w diecie osób z PKU. Podobnie jaja, które również są źródłem fenyloalaniny, nie są zalecane. Wyjątek stanowi mleko matki, które w pierwszych miesiącach życia jest dozwolone w ograniczonych ilościach, gdyż zawiera mniej Phe niż mleko krowie.
Produkty roślinne
Niektóre roślinne produkty, mimo iż są powszechnie uważane za zdrowe, muszą być wykluczone z diety PKU. Dotyczy to:
- Roślin strączkowych – fasola, soja, soczewica, groch oraz bób to produkty zakazane. Zawierają one duże ilości białka, które przyczynia się do wzrostu poziomu Phe.
- Orzechy i nasiona – pestki dyni, słonecznika oraz różne orzechy również muszą zostać wyeliminowane z diety.
Produkty zbożowe
Zboża w diecie PKU muszą być starannie dobierane. Wypieki z tradycyjnej mąki pszennej, kasze czy makarony zawierają zbyt dużo białka, dlatego stosuje się ich niskobiałkowe zamienniki.
Słodkie grzechy w diecie PKU
Jedną z pokus w diecie niskofenyloalaninowej jest czekolada. Ze względu na zawartość kakao oraz białka, jest ona zakazana. Innym produktem, którego należy unikać, jest aspartam – słodzik zawierający fenyloalaninę, często obecny w napojach gazowanych oraz produktach typu „light”. W diecie PKU nie wolno spożywać też tradycyjnych wyrobów cukierniczych, lodów mlecznych czy maku.
Motywacja i codzienna kontrola
Długoterminowe przestrzeganie diety PKU wymaga silnej motywacji. Celem może być utrzymanie prawidłowego poziomu fenyloalaniny we krwi, co mierzone jest regularnymi badaniami. Ważniejsze jednak jest ogólne zdrowie pacjenta – zarówno psychiczne, jak i fizyczne. Dobrze kontrolowana dieta zapewnia stabilny rozwój intelektualny, lepsze samopoczucie oraz zapobiega powikłaniom neurologicznym.
Dieta w fenyloketonurii nie musi być ograniczająca – odpowiednie planowanie posiłków oraz świadome wybory pozwalają na utrzymanie zdrowia i dobrej jakości życia.
materiały partnera (wp)
